什么是ALS

时间:2019-04-16
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肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括延髓支配的这部分肌肉、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型:
 

1.肢体起病型
 
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
 
2.延髓起病型
 
先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

治疗

尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。

1.一般疗法

支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

2.特殊疗法

目前国际承认、且唯一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。

3.呼吸治疗

开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
 

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